主要临床表现为婴幼儿黄疸出现早，多数在出生后24～48小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。
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在婴幼儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。婴幼儿期血色素低于145g/L即可视为贫血。
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1、产前诊断：
既往有不良产史，或前一胎有婴幼儿重度黄疸史的孕产妇，均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查，如有血型不合应检测孕妇血清中IgG抗A和抗B抗体，如果抗A或抗B抗体>1：64，提示有发生婴幼儿ABO溶血的可能。
2、出生后诊断：
如有母子血型不合，婴幼儿出生后及时监测胆红素，如婴幼儿黄疸出现早，且进行性加重，同时血红蛋白或红细胞压积快速下降，Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。
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1、血型检查。
2、血清胆红素。
3、血色素或红细胞压积。
4、Coomb试验。
5、抗体释放试验。
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