性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。
治疗方法：
1、应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。
2、一般除阴茎粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。
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无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。
治疗方法：
1、完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。
2、不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。
3、凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。
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混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。
治疗方法：
在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
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